46岁的李大叔因左手麻木无力2年

到洛阳伊洛医院

神经外科(脑一科)病区就诊

经头颅磁共振和脑血管造影等检查

李大叔被确诊为烟雾病

那么这个听起来很“梦幻”的病，

到底是个啥呢？

什么是烟雾病

烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 又称脑底异常血管网。是一组以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。

烟雾病的表现

· 缺血表现 

1.多见于儿童及少年，多呈急性发病。

2.表现为脑血栓，也可出现TIA（短暂性脑缺血发作），患者常有多次卒中发作史。

3.起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，可出现失语、精神障碍、智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。

4.在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。

·出血表现 

1.发病年龄较缺血组为晚，以青壮年为多。

2.血压多正常，发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下腔出血，原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78%～90%，少见者为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血。

3.常以头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍，其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同。

辅助检查

1.CT、MRI 能显示脑缺血、脑出血局限性改变。

2.CTA 大部分能显示脑内异常血管。

3.MRA 可以清晰显示脑动脉血管，无创、安全，无需注射造影剂、无辐射性损害与DSA的符合率为75%。

4.CTP灌注成像 可以显示脑组织的缺血情况和血流储备情况。

5.DSA 诊断烟雾病的“金标准。

如何治疗烟雾病

·内科治疗 

根据脑缺血、脑出血、蛛网膜下腔出血和癫痫等症状选择药物治疗，如血管扩张剂、抗凝剂、止血药、抗癫痫药物及降颅压药物等缓解症状，但仅仅是对症治疗，最有效的治疗手段只能是手术治疗。

· 外科治疗 

在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。

手术方法包括：

（1）直接搭桥重建术

（2）间接搭桥重建术 

（3）联合（直接＋间接）搭桥重建术

一般来说我科成人患者均采用联合搭桥手术，最大化的改善患者颅内的血流供应。另外，治疗时机也很重要，指南推荐烟雾病一经确诊应尽早手术，若已经有急性脑出血或者脑梗死发作，也应在病情稳定期后尽早进行手术，避免病情反复。

出院指导

1、注意规律作息，避免感冒，勿从事高空作业，避免重体力劳动。

2、加强营养，可进食高蛋白、高维生素、高纤维素饮食，避免辛辣刺激饮食。

3、如有肢体偏瘫，可循序渐进进行肢体康复训练，切勿急于求成。

4、积极治疗合并的基础疾病，如严格监控血压、血糖、血脂 ，遵专科治疗意见。

5、遵医嘱用药，定期复查，如出现手脚麻木、言语不清、头晕呕吐等特殊情况，请及时就诊。

脑一科科室介绍-收治病种

出血性脑血管疾病：（高血压性脑出血、锥孔血肿冲洗引流术、颅内动脉瘤等）

颅脑损伤的救治：（颅脑损伤、头皮血肿、头皮裂伤、脑挫裂伤等）

颅内占位性病变（脑膜瘤、胶质瘤、垂体瘤等）

缺血性脑血管病手术治疗：（脑血流重建即直接搭桥和(或)间接搭桥治疗、颈动脉内剥脱术、烟雾病等）

功能神经外科疾病：（三叉神经痛的微创治疗等）

其他：（颅骨缺损、脑积水、脑室腹腔引流术、颅内感染等）

联系电话☎️：65950774(脑一科护士站)

☎️：65556716（医生办公室）